¿QUÉ SON LAS INMUNODEFICIENCIAS? - WHAT ARE IMMUNODEFICIENCIES?

 ¿ Inmunodeficiencias ? 

¿ Conoces el VIH ? 

Bueno empecemos por saber qué es una inmunodeficiencia

Es un incremento en la susceptibilidad a infecciones

pero... ¿por qué se da?

Ocurre por una disminución en la respuesta inmune o inclusive puede ser nula en sus dos divisiones 

• Respuesta Inmune humoral – La cual reconoce bacterias piógenas
• Respuesta Inmune celular – La cual reconoce antígenos Intracelulares y virus

Inmunodeficiencias se encuentran relacionadas con la aparición de cáncer

Las inmunodeficiencias principalmente son por el resultado de defectos en:

    o   Maduración

    o   Activación

    o   Mecanismos efectores

    o   De la respuesta inmune innata o adaptativa

          Las llamadas inmunodeficiencias son aquellas enfermedades que son causadas por alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o más componentes que pueden ser específicos o inespecíficos por parte del sistema inmune, que determinan una mayor susceptibilidad a padecer ciertas infecciones especificas.

        El sistema inmune puede tener defectos, ya sea de uno o varios componentes del sistema inmune, estos pueden dar lugar a trastornos graves y en ocasiones mortales, por ello se les conoce como inmunodeficiencias.

           Estas inmunodeficiencias son condiciones que pueden ser heredadas o bien también adquiridas que afectan el sistema inmune y predisponen al individuo a infecciones en la cual partes del sistema inmunitario fallan en proveer una respuesta adecuada.

    TIPOS DE INMUNODEFICIENCIAS:

            Primarias o congénitas

                Son defectos genéticos que se traducen en una mayor susceptibilidad a infecciones que se manifiesta a menudo desde la lactancia y la infancia y su detección clínica a veces se efectúa en etapas más avanzadas

            Secundarias o adquiridas

                 Se desarrollan como consecuencia de malnutrición, cáncer diseminado, fármacos inmunosupresores o infección de células de sistema inmune (entre otros)

            En el 2019 había ya un registro de 416 inmunodeficiencias detectadas, sin embargo, cada año siguen aumentando, generalmente estas enfermedades se manifiestan al inicio de la vida en los primeros años de vida

¿Cómo podemos sospechar de que nuestro hijo o hija tiene alguna inmunodeficiencia?       

    Si hay más de 5 infecciones recurrentes o 4 internaciones en el año, debemos de sospechar sobre alguna inmunodeficiencia primaria.

Recordemos que también se puede sospechar en adultos, sin embargo es muy común cuando por cualquier cosa nos enfermamos y nos cuesta mucho trabajo salir adelante, y recordemos que estas inmunodeficiencias son de tipo secundario. 

    La OMS en 1978, clasifico en 5 categorías a las inmunodeficiencias, estas son basadas en los efectores de la respuesta inmune

1. Deficiencia de anticuerpos o de células B
2. Deficiencia de células T 
3. Deficiencia combinada de células B y T
4. Disfunciones fagocíticas
5. Deficiencias de complemento - Hipersensibilidad tardía 

Empecemos por los tipos de inmunodeficiencias primarias

Puede haber inmunodeficiencias por defectos en la maduración de linfocitos

        Los trastornos que afectan tanto a los linfocitos B como a los T y originan una disminución en la inmunidad celular y humoral reciben el nombre de inmunodeficiencias combinadas graves

            Los niños con este tipo de inmunodeficiencias suelen contraer infecciones durante el primer año de vida, por lo que fallecen si no reciben algún tratamiento adecuado.

Si hubiera deficiencias en la activación y la función de linfocitos

        Cuando los linfocitos van aumentando empiezan a reconocerse nuevas anomalías de las respuestas inmunológicas a pesar de la presencia de linfocitos T y B maduros

Y ¿Qué me dices de los defectos en la inmunidad innata?

        Existen dos mediadores para esta inmunidad, los fagocitos y el complemento, por lo cuál, las enfermedades congénitas de estos se manifiestan por infecciones de repetición de una gravedad que puede ser variable.

        Existen varios síndromes basados en disfunción fagocítica, por fortuna todos muy raros, y en algunos de ellos las células primariamente afectadas son los leucocitos polimorfo nucleares, como el síndrome de Job o el síndrome del leucocito “flojo”, mientras que en otros el defecto se encuentra en el sistema fagocítico mononuclear como en la enfermedad granulomatosa crónica o en el síndrome de Chediak- Higashi.

Cuando hay deficiencias en la activación y la función de linfocitos ¿Qué pasa?

    A medida que ocurre una expansión clonal y los linfocitos van aumentando, estos empiezan a reconocer nuevas anomalías congénitas de las respuestas inmunológicas a pesar de la presencia de linfocitos T y B maduros

    Estas enfermedades pueden afectar tanto a B como a T y originan deficiencias en la inmunidad humoral y celular

Ahora las inmunodeficiencias secundarias

Como ya lo comentamos, son defectos desarrollados principalmente como consecuencia de malnutrición, cáncer diseminado, fármacos inmunosupresores o infección de células del sistema inmune, (entre otras) y que generan un incremento en la susceptibilidad del individuo o una falla en el sistema inmune.

Algunas de las causas y su mecanismo inmunológico son:

CAUSAS	MECANISMO
Infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)	Depleción de los linfocitos T de tipo CD4+
Desnutrición proteico-calórica	Los trastornos metabólicos inhiben la maduración y función de los linfocitos
Radioterapia y quimioterapia antineoplásicas	Pérdida de los precursores de los linfocitos en la médula ósea
Metástasis tumorales en la medula ósea	Menor espacio para el desarrollo de los leucocitos
Extirpación del bazo	Descenso de la fagocitosis de los microorganismos

Ahora que ya conocemos que son y cómo podríamos tener una inmunodeficiencia nosotros o alguno de nuestros familiares, platiquemos un poco del HIV, conocido como VIH o Virus de la inmunodeficiencia humana.

HIV, VIH o Virus de la inmunodeficiencia Humana

Aquí no hablare de su historia y los estereotipos que pudo haber tenido, hablemos de inmunología !!!

La infección por HIV genera una inmunodeficiencia secundaria, que afecta principalmente a los linfocitos ayudantes o promotores, los cuales los identificamos por expresar los antígenos CD3 y CD4, cuyas cifras disminuyen notoriamente debido a que progresivamente se destruyen con la evolución de esta enfermedad; los mecanismos de la destrucción de las células CD3/CD4 por la infección viral parecen ser múltiples, como lo son:

1. Puede ser por efecto citopático directo
2. Por citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos de las células infectadas en un intento de eliminar la infección
3. Por apoptosis mediada por mecanismos no bien definidos por productos de las células CD8

Veamos como vive el HIV, como ingresa a las células y se replica

pero... ¿Exactamente como ingresa?

Checa esta pequeña imagen explicativa.

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